如果要区分清间质肺炎及间质性肺疾病，首先我们知道什么是肺间质?什么是肺实质?肺组织是由肺实质与肺间质组成。肺间质是指肺泡上皮细胞与毛细血管内皮细胞的基底膜之间间隙，间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织，以及细支气管和支气管周围组织。肺实质为肺部具有其他交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。

最初认为间质性肺疾病的病变靶位及起始部位均位于肺间质，同时为了与肺实质病变如细菌、病毒等引起的肺炎相区别，提出了间质性肺疾病的命名。但现代研究认为其病变不仅累及位于肺泡-毛细血管基膜之间的肺间质，同时也累及细支气管、肺泡实质、血管、淋巴管和胸膜等。因此间质性肺疾病是一组非肿瘤、非感染引起的以肺泡单位的炎症和间质肺纤维化为基本病变的一组异质性弥漫性肺间质-实质病变的总称。

因为间质性肺疾病的主要病理改变包括肺间质-实质可见淋巴细胞、中性粒细胞、巨噬细胞等炎症细胞浸润，因此间质性肺疾病我们常习惯称之为间质性肺炎。而长期慢性的肺损害(包括炎症的浸润)最终可能导致间质性肺疾病的另一个主要病理改变的发生--间质肺纤维化。