从临床来看，肺动脉高压缺乏特异性症状，尤其早期可无自觉症状，随着病情的加重会出现劳力性呼吸困难、乏力、头晕胸痛、腹胀、晕厥、肝肿大，下肢水肿等不良反应。

一、临床症状

肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、头晕胸痛、腹胀、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣反流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征，如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者;吸气相湿啰音提示间质性肺病;如果患者有蜘蛛痣、肝掌、睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。世界卫生组织(WHO)根据肺动脉高压患者临床表现的严重程度把肺动脉高压分为4级。

二、疾病治疗

治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。

PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物。

不同类型PAH治疗原则不尽相同，正确认识引起PAH的相关疾病，并针对相关疾病进行积极治疗，是治疗疾病相关性PAH的首要措施。例如：结缔组织病相关PAH应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗;药物或毒物所致PAH应首先停止使用药物或接触毒物。对于直接影响肺血管功能或结构的PAH，治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主。

目前肺动脉高压的传统治疗主要包括吸氧、利尿剂、地高辛和华法林抗凝等。主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓形成。其他可供选择治疗肺血管扩张剂包括：钙通道阻断药;前列环素类药物：如万他维;内皮素-1受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制剂：如西地那非、他达拉非等。对于严重的PAH，可以考虑心房间隔造口术及肺移植，甚至基因治疗。