肺纤维化最主要的症状是呼吸困难，在劳累后会更明显，在后期也会出现干咳，如果不能及时治疗会引起继发性的感染，严重的情况下还会引发呼吸衰竭，要及时检查确诊做相应的治疗。

一、肺纤维化是怎么回事

1.主要症状

(1)呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼d‘动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。

(2)咳嗽、咳痰早期无咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。

(3)全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。

2.常见体征

(1)呼吸困难和发绀。

(2)胸廓扩张和膈肌活动度降低。

(3)两肺中下部VelcroUp音，具有一定特征性。

(4)杵状指趾。

(5)终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

二、检查

1.影像学检查

(1)常规X线胸片摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

(2)CT对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺的发现极有帮助。

(3)核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。

2.肺功能检查

IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。

3.支气管肺泡灌洗

支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。4.肺活检IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而间质性肺病病因多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜胸腔镜或开胸肺活检。